Hemolytic anemia

កោសិកាឈាមក្រហមអាចសម្រេចបាននូវអាយុពេញលេញរបស់វាបានកាលណាៈភាពបត់បែន,សមត្ថភាពទ្រាំទ្រosmotic and mechanical stress,អនុភាពរេដុកម្ម(reductive potential)និងការផ្គត់ផ្គង់ថាមពលរបស់វានៅធម្មតា។ការខូចលើសមត្ថភាពណាមួយក្នុងចំណោមនេះធ្វើឲ្យអាយុវាថយចុះ(ករណីខ្លះពីរបីថ្ងៃប៉ុណ្ណោះ៖corpuscular hemolytic anemia)។ទោះយ៉ាងណាមានមូលហេតុ
ផ្សេងៗច្រើនទៀតដែលធ្វើឲ្យអាយុវាថយចុះ(extracorpuscular hemolytic anemia)។លក្ខណៈពិសេសទូទៅនៃanemiaទាំងនេះគឺ
​កំហាប់erythropoietin កើនឡើង ដែលភ្ញោចការជួសសងerythropoiesis។

មូលហេតុនៃcorpuscular hemolytic anemia ជាទូទៅដោយសារការខូចសែន៖

1.     មួយក្នុងចំណោមmembrane diseasesគឺhereditary spherocytosis(spherocyte anemia)។វាបណ្តាលមកពីភាពមិនប្រក្រតីនៃមុខងារ(ខូចankyrin)ឬខ្វះspectrinដែលជាធាតុផ្សំសំខាន់នៃcytoskeleton ចាំបាច់សម្រាប់ស្ថេរភាពកោសិកា។ចំណុះspherocyteគឺធម្មតាតែការខូចcytoskeletonនេះធ្វើឲ្យកោសិកាឈាមក្រហមប៉ោងមូលខុសពីធម្មតាដែលមានរាងថាសនិងបត់បែនដោយស្រួល។osmotic resistance នៃកោសិកានេះថយចុះគឺវានឹងបែកពេលhyponicityនៃមជ្ឈដ្ឋានក្រៅកោសិកា
ទាប។ដោយវាឆាប់ងាប់និងគរនៅក្នុងអណ្តើក,ការកាត់អណ្តើកជាវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាព។

2.     ការខូចអង់ស៊ីម រំខានដល់មេតាបូលីសគ្លុយកូសនៃកោសិកាឈាមក្រហម៖ ១/ បើpyruvate kinaseខូចខាត,ការផ្គត់ផ្គង់ATPទៅឲ្យNa⁺-K⁺-ATPaseត្រូវបានឈប់ នោះកោសិកានឹងហើមហើយងាប់មុនអាយុ។ ២/ ការខូចglucose-6-phosphate dehydrogenase(glu-6-PDH)ពន្យឺតដល់វដ្ដpentose phosphate ដូចនេះoxidized glutathione(GSSG)ដែលកើតឡើងក្រោមoxidative stressមិនអាចបង្កើតទៅជាទម្រង់រេដុក(reduced form:GSH)គ្រប់គ្រាន់ទៀតឡើយ។ជាលិទ្ធផលបណ្តុំSHសេរីនៃអង់ស៊ីមនិងប្រូតេអ៊ីនភ្នាសរួមទាំងphospholioidsមិនអាចទទួលការកាពារទល់នឹងអុកស៊ីតកម្ម(oxidation)បានតទៅទៀតឡើយ ហើយនាំឲ្យមានការងាប់មុនអាយុ។ការបរិភោគhorsebeans(បង្កឲ្យfavism)ឬថ្នាំមួយចំនួន(primaquinឬsulfonamides)បង្កើនoxidative stressនិងដូច្នេះធ្វើឲ្យស្ថានភាពកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ ៣/ ការខូចhexokinaseបណ្តាលឲ្យខ្វះទាំងATPនិងGSH។

3.     Sickle cell anemiaនិងthalassemiaក៏មានសមាសភាគhemolytic componentផងដែរ។

4.     ក្នុងAcquired paroismal nocturnal hemoglobinuria(PNH) កោសិកាឈាមក្រហមមួយចំនួន(មកពីកោសិកាដើមដែល
មុយតាស្យុង)មានincreased compliment sensitivity។វាផ្អែកលើការខូចប្រូតេអ៊ីនភ្នាសដែលពាក់ព័ន្ធក្នុងការសម្របសម្រួលប្រព័ន្ធcomplementមួយចំនួន(ពិសេសdecay accelerating factor:DAF)។ការសកម្មឡើងនៃcomplimentនឹងនាំឲ្យធ្លាយភ្នាសកោសិកាឈាមក្រហម។គេមិនដឹងច្បាស់ថាហេតុអ្វីវាតែងកើតឡើងនៅពេលដេកនោះទេ។

ឧទាហរណ៍មួយចំនួនដែលបណ្តាលឲ្យextracorpuscular hemolytic anemiaមាន៖

1.     មូលហេតុមេកានិក ដូចជាការខូចកោសិកាឈាមក្រហមដោយការប៉ះទង្គិចនឹងប្រើសបេះដូងសប្បនិម្មិត ពិសេសពេលcardiac output(CO)កើនឡើង។

2.     មូលហេតុimmunological​៖ ឧទាហរណ៍ ការបញ្ចូលឈាមខុសក្រុមគ្នានៃប្រព័ន្ធABO,ឬប្រព័ន្ធRhមិនត្រូវគ្នារវាងម្តាយនិងទារកក្នុងផ្ទៃ។

3.     Toxin,ឧទាហរណ៍​ ពិសពស់មួយចំនួន។ក្នុងhemolytic anemiaភាគច្រើន កោសិកាឈាមក្រហមនឹងត្រូវលេបហើយកម្ទេចចោលនៅក្នុងថ្លើម,ខួរឆ្អឹងនិងអណ្តើក(extravascular hemolysis)ជាធម្មតា ហើយដែកត្រូវបានប្រើប្រាស់ឡើងវិញ។Hbមួយចំនួនតូចដែលលេចចេញនៅក្នុងសសៃឈាមត្រូវបានភ្ជាប់នឹងhaptoglobin។នៅក្នុងacute intravascular hemolysis, haptoglobinបានផ្ទុកលើសចំណុះ ហើយHbសេរីត្រូវបានច្រោះដោយតម្រងនោម។ការណ៍នេះមិនត្រឹមតែធ្វើឲ្យhemoglobinuriaប៉ុណ្ណោះទេ តែអាចនាំឲ្យស្ទះបំពង់ច្រោះទឹកនោមហើយខ្សោយតម្រងនោមស្រួចស្រាវ។បន្ថែមពីនោះ chronic hemoglobinuriaនឹងនាំឲ្យFe deficiency anemia,កើនcardiac output និងmechanical myolysisដែលបង្កើតជាវដ្ដបញ្ហាឡើង(vicious circle)។
ចុងក្រោយ បំណែកកោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងសសៃឈាមអាចបណ្តាលឲ្យមានthrombiនិងemboliដែលអាចធ្វើឲ្យ
ischemiaនៅខួរក្បាល,សាច់ដុំបេះដូង,តម្រងនោម,និងសរីរៈដ៏ទៃទៀត។